Vena porta trombose

Vena Porta trombose en Budd Chiari-syndroom

Budd Chiari syndroom (BCS) wordt veroorzaakt door obstructie van de bloeddoorstroming van de lever, meestal door een trombose van de vena hepaticae. Obstructie door trombose kan optreden op het niveau van levervenules tot aan vena cava inferior. Bij tenminste eenderde van de gevallen van VPT bestaat een combinatie van risicofactoren voor trombose.

Symptomen

• ascites, buikpijn en hepatomegalie
• soms acuut leverfalen (BCS)
• varicesbloeding

Oorzaken

• verworven of erfelijke trombofilie
• myeloproliferatieve ziekte (Essentiele Trombocytose, Polycythemia Vera)
• paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH)
• orale anticonceptie pil
• lokale infecties (VPT)
• levercirrhose
• maligniteit

Diagnostiek

Laboratorium onderzoek

• Hb, Ht, L, diff, T, MCV, ery, ijzerstatus (op indicatie epo)
• stollingsonderzoek: PT (INR), F V, FVII, trombofilie diagnostiek (F V Leiden, Prothrombinegenvariant, Antitrombine, Proteine C en S, lupus anticoagulans, ACL IgG en IgM.
• Pi-verankerde eiwitten (PNH)

Beenmergdiagnostiek

• morfologisch onderzoek
• botbiopt histologie

Echo-doppler, CT-scan, evt. leverbiopt (iom MDL arts).

Behandeling

De behandeling bestaat uit LMWH en VKA. De doseringen zijn gelijk aan die voor DVT en longembolie. Individualisering van de behandeling is noodzakelijk, rekening houdend met het bloedingsrisico (bij slokdarmvarices) en de eventuele aanwezigheid van maligniteit. Het is nog onduidelijk of de patiënt met vena porta trombose zonder symptomen altijd behandeld moet worden, en ook de optimale behandelmethode is nog onduidelijk.